JMML Hastalığı Nedir?

JMML Hastalığı Nedir?

2020-07-06 17:17:28, Check Up İstanbul

Klonal bir hastalık olan JMML nedir? Nasıl bir hastalıktır? Kimlerde görülür? Nasıl tedavi edilir? Bu soruların cevaplarını yazımızda bulabilirsiniz.

JMML Hastalığı Nedir?

JMML yani Juvenil Miyelomonositik Lösemi hastalığı nadir rastlanan bir kan kanseridir. Klonal bir hastalıktır. Genellikle 2 yaşından küçük çocuklarda görünmesiyle bilinir. Bebeklerde, 2-5 yaş arası çocuklarda görülür. Beyaz kan hücrelerinin kemik iliği üretiminin bozulmasıyla ortaya çıkan agresif ve kronik bir lösemi tipidir. Kesin bir ortaya çıkış nedeni yoktur. Noonan sendromu gibi durumların JMML’nin gelişme olasılığını artırdığı bilinmektedir. JMML monositoz ve organomegali ile seyredebilen infeksiyonlar, kalıtsal metabolik hastalıklar ve immün yetmezliklerle karışabilir. Hastalığın kızlara nazaran erkek çocuklarda daha sık görüldüğü tespit edilmiştir.

 

JMML Belirtileri Nelerdir?

JMML yani Juvenil Miyelomositik Lösemi hastalığı belirtileri uluslararası JMML çalışma grubunun tanı kriterlerinde belirtilmiştir. Bu kriterlerde belirtilen belirtiler:

  • Ateş
  • Solukluk
  • Kanama (cilt)
  • Enfeksiyon
  • Genişlemiş karaciğer, genişlemiş dalak ve/veya genişlemiş lenf nodları
  • Hepatosplenomegali (genişlemiş bir karaciğer ve dalak)
  • Lenfadenopati (şişmiş lenf düğümleri)
  • Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu
  • Eritematöz makülopapüler döküntü/ksantogranülom (Tekrarlayan döküntü)
  • Kanlı gayta
  • Gelişme geriliği
  • Santral sinir sistem tutulumu (Nadiren)

 

JMML Hastalığı Tanısı Nasıl Konur?

JMML şüphesi varsa moleküler genetik çalışmaların yapılması önerilmektedir. JMML’de kemik iliği bulgularından çok periferik kan yayma bulguları çok daha tanısal öneme sahiptir.  Tanı için belirlenmiş ölçütler vardır. Günümüzde olguların %85-%90’ında moleküler patoloji ortaya çıkarılabilir. Bazı moleküler genetik özellikler spontan remisyon açısından önemlidir.

 

JMML Hastalığı Tedavisi Nasıl Yapılır?

Juvenil Miyelomositik Lösemi yani JMML erken teşhis edilip tedavi edilmez ise çok hızlı ilerleyen bir hastalıktır. Belirlenmiş net bir tedavi yöntemi yoktur fakat tedavi denemeleri yapılmaktadır. Potansiyel tedavi seçeneklerinden biri kemik iliği transplantasyonu olan allojeneik hematopoietik kök hücre transplantasyonudur. Bu yöntemde lösemili hücreleri yok etmek için çok yoğun miktarda kemoterapi uygulanır. Bu yöntemle birlikte sağlıklı hücrelerde etkilenir. Etkilenen sağlıklı hücreler içinde yakın bir aile bireyinden veya başka bir donörden kök hücre alınır ve nakledilir. Nakedilen hücreler, sağlıklı kan hücrelerini üretmeye başladıklarında kemik iliğine gider.

Hematopoetik kök hücre nakli yapılan JMML’li çocukların yaklaşık% 50’si uzun süreli remisyona ulaşacaktır. Bununla birlikte, yaklaşık% 35-40 vakada, genellikle ilk yıl içinde, relaps meydana gelecektir. Bu durumlarda, ikinci bir kök hücre nakli yapılabilir ve birçok bireyde yararlı olduğu kanıtlanmıştır. Hastalık ile ilgili klinik çalışmaları ve tedavi arama süreci devam etmektedir.